Open rug (spina bifida)

Open rug, ofwel spina bifida, is een aangeboren afwijking waarbij de wervelkolom en het ruggenmerg niet goed ontwikkeld zijn.

Het komt zo’n 4,5 keer per 10.000 geboortes voor. Als een open rug in de familie voorkomt is het risico 10 keer hoger.

Er zijn twee vormen van spina bifida: spina bifida occulta (gesloten vorm) waarbij het ruggenmerg open is, maar de huid eroverheen wel gesloten is en spina bifida aperta (open vorm) waarbij zowel het ruggenmerg als de huid eroverheen open zijn.
Meestal zit de afwijking onder in de rug, bij de lendewervels, maar de afwijking kan ook voorkomen ter hoogte van het heiligbeen of juist bij de borstwervels.

Ontstaan open rug

In de eerste 3 weken na de bevruchtig (de eerste 5 weken van de zwangerschap) ontstaat het ruggenmerg uit een gootje in de huid van de rug. Normaal sluit zich dit gootje tot een buis, de zogenaamde neurale buis, die dan in de diepte verzinkt. Bij spina bifida is deze ontwikkeling verstoord en is de neurale buis op een bepaalde plaats aan de oppervlakte van de rug open gebleven.

Foliumzuur vermindert het risico op een open rug aanzienlijk!

Door het, op het juiste moment, innemen van foliumzuur wordt de kans op het ontstaan van een spina bifida met maar liefst 75% verkleind.
Het advies is om al voor de zwangerschap, dus bij het ontstaan van de kinderwens al foliumzuur te gaan slikken, omdat de afwijkingen bij spina bifida al in de eerste 5 weken van de zwangerschap kunnen ontstaan!

Hoe wordt een open rug ontdekt:

Een open rug wordt bijna altijd gezien tijdens de 13- of 20 weken echo, alleen de meest gesloten vorm (zie verder in het artikel) kan soms over het hoofd worden gezien.
Als de echoscopist iets afwijkends ziet aan de wervelkolom word je doorverwezen naar een gespecialiseerd echo centrum (meestal een academisch ziekenhuis) waar ze met nog betere apparatuur opnieuw een echo zullen maken. Vele onderzoeken zullen volgen als blijkt dat er inderdaad sprake is van een open rug.

Symptomen open rug

Een kind met een spina bifida kan veel verschillende symptomen hebben.

Spina bifida occulta (gesloten vorm open rug)

Bij deze vorm van een open rug zijn de gevolgen veel kleiner dan bij de open vorm.
De gesloten vorm kent ook weer 2 vormen:

De huid is gesloten en uitwendig is er bijna niets te zien: Bij deze vorm ligt het ruggenmerg gewoon IN de ruggenwervel. De huid zit er overheen en vaak is er niet te zien, soms zit er een toefje haar of moedervlek op de aangedane plek. Alleen de wervelbogen zijn niet gesloten op het niveau van de ‘open’ rug. Deze vorm komt het minst vaak voor. Er zijn meestal geen uitvalsverschijnselen. Klachten treden soms pas op latere leeftijd op. Deze gesloten vorm kan worden ontdekt op de 20 weken echo, maar is moeilijker te zien dan de open vorm, of als de verloskundige na de geboorte de rug navoelt.
Bij deze vorm is de huid NIET gesloten, het ruggenmerg wordt wel afgesloten door het hersenvlies en ligt dus niet helemaal open. Op de rug wordt een uitstulping in de wervels gezien die bedekt is met het dunne hersenvlies. Bij deze vorm zijn er meestal ook geen uitvalsverschijnselen omdat de functie van het ruggenmerg behouden is gebleven doordat de hersenvliezen het merg beschermt hebben. De huid moet zo snel mogelijk gesloten worden om het hersenvlies heel kwetsbaar is.

Spina bifida aperta (open vorm open rug)

Van het blootliggende ruggenmerggedeelte is de functie geheel of gedeeltelijk uitgevallen. Het is afhankelijk van waar het defect zit wat de consequenties zullen zijn. Over het algemeen kun je zeggen hoe hoger het defect, hoe meer functies er uitvallen.

Als het defect erg hoog zit zijn de kansen op overleven voor de baby klein. Vaak zijn dan hart, longen en hersenen ook aangedaan omdat de zenuwvoorziening naar deze organen toe niet goed is.

Zit het defect laag in het ruggenmerg dan uit zich dat ook in problemen op dat niveau: verstoorde blaasfunctie, darmfunctie, of stoornissen in het gebruik van de benen. Bij een laag defect kunnen kinderen in veel gevallen later leren lopen, soms met beugels.

Kinderen met een spina bifida hebben vaker dan gemiddeld ook afwijkingen in de hersenen. Dat is dan ook waarschijnlijk de reden dat deze kinderen vaker dan gemiddeld een verstandelijke beperking hebben.

Bij kinderen met een spina bifida komt vaker een waterhoofd voor. Dit kan al voor de geboorte beginnen te ontstaan, maar ook pas daarna. Door elke maand de omtrek van het hoofd te meten wordt in de gaten gehouden of er sprake is van een waterhoofd.

Behandeling en begeleiding kind met open rug

Een kind met spina bifida vertoont een complex ziektebeeld met allerlei aspecten waarvoor al spoedig na de geboorte begeleiding nodig is van de kinderarts, de neuroloog, de neurochirurg, de plastisch chirurg, de uroloog, de orthopeed en de revalidatiearts. De uitvalsverschijnselen die ontstaan door de afwijkingen aan het ruggenmerg zijn niet te herstellen. Met behulp van revalidatie wordt geprobeerd het kind op te laten groeien met zo min mogelijk beperkingen.

Het op de rug blootliggende ruggenmerg is kwetsbaar voor beschadiging en voor infectie. Daarom wordt ruggenmerg binnen enkele dagen na de geboorte door de neurochirurg overdekt met hersenvliezen waarna de huid van de omgeving er overheen wordt gesloten. De hulp van de neurochirurg is verder nodig als zich een waterhoofd heeft ontwikkeld. Door de neurochirurg wordt een slangetjes in het hoofd geplaatst dat de hersenvloeistof afvoert naar bijvoorbeeld de buikholte of naar het hart.

Om de behandeling door de diverse specialisten op elkaar af te stemmen, zijn op diverse plaatsen in het land zogenaamde “Spina Bifida Teams”. Op gezamenlijke spreekuren van deze teams worden kinderen op dezelfde dag door de verschillende specialisten gecontroleerd. Dit zorg ervoor dat de tijdsinvestering en belasting van de veelvuldige controles voor de kinderen en hun familie zo klein mogelijk is.

Bronnen:
Nederlandse Vereniging voor Neurochirurgie